原发性免疫缺陷病（PID）

原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency，PID)是基因突变导致免疫器官、免疫活性细胞及免疫活性分子(免疫球蛋白、细胞因子和补体细胞膜表面分子)发生缺陷，最终导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。

原发性免疫缺陷病患儿临床表现

PID典型临床表现为感染、自身免疫性疾病、自身炎症性疾病和肿瘤易感性增高，儿童期以感染为突出表现。

如果患者有如下两条或两条以上症状，可考虑原发性免疫缺陷：

1)1年内耳部感染超过8次2)1年内出现两次或两次以上的严重的鼻窦炎3)使用抗生素两个月或更长时间,收效甚微4)1年内出现两次或更多次的肺部感染5)婴儿体重不增加或生长不正常,6)经常出现深层皮肤活器官脓肿7)口腔或皮肤出现持续性口疮，8)需要静脉注射抗生素，以清除感染，9)两次或两次以上的深部感染，包括败血症10)有原发性免疫缺陷病家族史

原发性免疫缺陷病分类

抗体免疫缺陷病（PAD）在原发性免疫缺陷病中占比50%以上

1）联合免疫缺陷病（CID,


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